Características del comportamiento del síndrome de Cushing endógeno en pacientes atendidos en la consulta externa de endocrinología de la UMAE Hospital de Especialidades en el Centro Médico Nacional de Occidente entre marzo 2019 y hasta marzo 2020 .

Abstract

Características del comportamiento del síndrome de Cushing endógeno en pacientes atendidos en la consulta externa de endocrinología de la UMAE Hospital de Especialidades en el Centro Médico Nacional de Occidente entre marzo 2019 y hasta marzo 2020 Investigador principal: Ma. Gabriela Rangel Sánchez. gabaendo@yahoo.com Investigadores asociados: María Claudia Espinel Bermúdez. mclaudia_espinel@yahoo.com.mx. Jesús Miguel Escalante Pulido. miguelescalante10@hotmail.com. Tesista: Irlanda Nataly López Leal. Irlanda_nll@hotmail.com Introducción. El síndrome de Cushing es consecuencia de la exposición prolongada a glucocorticoides. En el caso de ser endógeno se debe a una excesiva producción de cortisol, generalmente un tumor productor de ACTH hipofisario o ectópico; o una lesión en la glándula suprarrenal. Es importante establecer las tendencias epidemiológicas ya que produce múltiples alteraciones metabólicas, vasculares, psicológicas, trombóticas, proinflamatorias aumentando su riesgo cardiovascular, morbilidad y mortalidad. Objetivo. Se analizaron las características del comportamiento del síndrome de Cushing endógeno en pacientes atendidos en la consulta externa de endocrinología de la UMAE Hospital de Especialidades en el Centro Médico Nacional de Occidente entre marzo 2019 y hasta marzo 2020. Materiales y métodos: Estudio descriptivo de una cohorte con información retrolectiva a partir del expediente clínico y datos bioquímicos previos a fin de recrear el comportamiento de la enfermedad. Población: se incluyeron pacientes con diagnóstico de síndrome de Cushing endógeno, mayores de 18 años , que asistieron a la consulta externa de endocrinología del Hospital de Especialidades en Centro Médico de Occidente de marzo 2010 hasta marzo 2020. Se analizó la evolución clínica desde su diagnóstico, sus principales manifestaciones, características bioquímicas y tratamiento. Procedimiento: se realizó revisión de expedientes electrónicos de los pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión, obteniéndose datos como edad, sexo, manifestaciones clínicas iniciales, características bioquímicas del diagnóstico, fecha del diagnóstico, y tratamientos que permitieron reconstruir el comportamiento clínico de la enfermedad. Análisis estadístico: La información se analizó de forma descriptiva según la naturaleza de las variables, para las variables cualitativas se presentaron frecuencias absolutas y relativas, mientras que para las variables cuantitativas se establecieron medidas de tendencia central y dispersión. Las comparaciones en el tiempo se realizaron para variables las cuantitativas, en dos tiempos (T pareada o Wilcoxon) o en caso de tener resultados subsecuentes en el tiempo (MANOVA o Friedman) según la distribución de los datos. Para cambios cualitativos se realizaron mediante pruebas para muestras dependientes (McNemar). El análisis se realizó mediante el programa SPSS versión 26. Resultados: En un periodo de 10 años, 35 pacientes fueron diagnosticados de síndrome de Cushing endógeno; de los cuales 27 fueron del género femenino (77.1%) y 8 masculino (22.9%). La edad promedio al momento del estudio fue de 38.0±10.1 años. La media del tiempo de evolución fue de 5.8 ± 4.1 años. De acuerdo a sus comórbidos iniciales el 60% de los pacientes cuenta con diagnóstico de obesidad, 40% con diabetes mellitus tipo 2, 51.4% con dislipidemia y 74% con hipertensión arterial sistémica. En base a sus características clínicas el 94.3% de los tumores son ACTH dependiente, correspondiendo a una enfermedad de Cushing en el 85.7% de los casos y el restante sin evidencia tumoral. En cuanto a la clasificación por tamaño tumoral hipofisario el 63.3% fueron microadenomas y el 36.7% macroadenomas. Las 4 principales manifestaciones reportadas fueron obesidad abdominal, giba dorsal, cara de luna llena y estrías violáceas. Para lograr el diagnóstico de síndrome de Cushing endógeno se realizaron estudios hormonales iniciales. El promedio de cortisol libre en orina de 24 horas fue de 1184.7±2051.0 mg/dia. En la prueba de supresión con dosis baja de dexametasona, el cortisol promedio fue de 38.4±79.5 µg/dL. La prueba de supresión con dosis alta de dexametasona solamente se encontró en 20 pacientes de los cuales el 40% resulto con supresión > 68% indicando una enfermedad hipofisaria. En cuanto al tratamiento de primera línea en 35 pacientes la cirugía se realizó en el 65.7% y en segundo lugar el manejo medico en el 31.4% de los pacientes. En cambio, en el tratamiento de segunda línea de 23 pacientes destacó la radioterapia en el 47.8% y manejo médico el 30.4%. Finalmente, el tratamiento de tercera línea se llevó a cabo en 13 pacientes de los cuales 46.2% se encuentra actualmente con manejo médico y radioterapia y el 7.7% adrenalectomía unilateral. De los pacientes con enfermedad hipofisaria que se les realizo tratamiento quirúrgico el 88% fue abordaje transesfenoidal, 4% transcraneal y 8% ambos abordajes. En cuanto al manejo medico indicado el 80.8% corresponde al grupo de inhibidores de la esteroidogénesis, 3.8% agonista de somatostatina y 15.4% terapia combinada con inhibidores de esteroidogénesis y agonista dopamina. La dosis promedio de ketoconazol fue de 790.4±248.8 mg al día y de cabergolina 2 ±0.91 mg/día. La remisión de acuerdo a las líneas del tratamiento fue el siguiente: con primera línea el 14.3%, segunda línea 17.1%, tercera línea 17.1% y sin lograr remisión el 51.4%. Actualmente, el 51.4% se encuentra con persistencia de enfermedad, 48.5 % logro el control de la enfermedad, sin embargo, el 11.4% presento recurrencia.

CONCLUSIONES

• Se tienen en seguimiento 35 pacientes con síndrome de Cushing endógeno, de los cuales el 94.3% de los tumores son ACTH dependiente, correspondiendo a una enfermedad de Cushing en el 85.7% de los casos. • En cuanto al tamaño tumoral contamos con alta prevalencia de macroadenomas el 36.7% y el 63.3% microadenomas • De acuerdo a sus comórbidos iniciales el 60% de los pacientes cuenta con diagnóstico de obesidad, 40% con diabetes mellitus tipo 2, 51.4% con dislipidemia y 74% con hipertensión arterial sistémica • Las 4 principales manifestaciones reportadas fueron obesidad abdominal, giba dorsal, cara de luna llena y estrías violáceas. • El tratamiento de primera línea es la resección quirúrgica de la lesión primaria, siempre y cuando se localice el sitio tumoral. Contamos con todas las modalidades de tratamiento para segunda y tercera línea. • El comportamiento del síndrome de Cushing fue el siguiente: el 51.4% se encuentra con persistencia de enfermedad y 48.5 % logró el control de la enfermedad. • Tenemos una recurrencia de enfermedad del 11.4% • La información obtenida en el presente estudio puede ser reforzada con futuras investigaciones como valoración de comórbidos posterior a la remisión o determinar la calidad de vida los pacientes.